Prøveforelesning
Bedømmelseskomité
- 1. opponent: Professor Søren Jacobsen, Rigshospitalet, København, Danmark
- 2. opponent: Professor Emilia Kerty, Klinikk for kirurgi og nevrofag, Institutt for klinisk medisin, Universitetet i Oslo
- 3. medlem av bedømmelseskomiteen: Professor Berit Flatø, Klinikk for kreft, kirurgi og transplantasjon, Institutt for klinisk medisin, Universitetet i Oslo
Leder av disputas
Professor Gunnar Andreas Husby, Klinikk for kreft, kirurgi og transplantasjon, Institutt for klinisk medisin, Universitetet i Oslo
Hovedveileder
Professor Jan Tore Gran, Klinikk for kreft, kirurgi og transplantasjon, Institutt for klinisk medisin, Universitetet i Oslo
Sammendrag
MCTD er en sjelden systemisk autoimmun bindevevssykdom. I år er det eksakt 40 år siden sykdommen ble identifisert, med en kombinasjon av karakteristiske kliniske funn og påvisning av serum autoantistoff rettet mot U1-ribonukleoprotein.
Grunnlaget for denne doktorgradsavhandling var en landsdekkende undersøkelse og kartlegging av voksne MCTD pasienter fra 2005 til 2009 gjennomført med deltakelse av revmatologiske avdelinger i hele Norge. Det er den første, og hittil eneste studie som systematisk har undersøkt forekomsten av MCTD i en definert populasjon. I alt ble 147 pasienter med MCTD inkluderte. Det var 3,3 ganger flere kvinner med sykdommen og 10% hadde sykdommen før 16 års alder. I januar 2009 var forekomsten av MCTD i Norge 3,8 per 100.000 med 2,1 nye tilfeller per million per år hos voksne.
Alle MCTD pasientene ble ved studieinklusjon undersøkt med lungefunksjonsundersøkelser, høyoppløsnings computer tomografi (HRCT) av lunger og ultralyd av hjertet (ekkokardiografi). HRCT undersøkelsene påviste patologiske funn hos over halvparten. De fleste (35%) hadde retikulære forandringer, forenlig med lungefibrose, og hos 19% var lungefibrosen alvorlig. Fibrosen var konsentrert basalt i lungene og assosiert til redusert lungefunksjonstester og betydelig økt dødelighet, men
ikke til røyking. Tidligere få og små studier har påvist pulmonal hypertensjon (PH) som en hyppig komplikasjon ved MCTD. Pasientene ble først screenet for PH ved ekkokardiografi. De som hadde mistenkt høyt trykk i lungekretsløpet fikk utført høyre hjertekateterisering med direkte trykkmåling. Tre pasienter hadde PH ved studieinklusjon og ytterligere to ble identifisert i løpet av en oppfølgingsperiode på gjennomsnittlig 5,6 år. Total prevalens av PH ved MCTD ble dermed 3,4% (5/147), en forekomst som er betydelig lavere en ved tidligere undersøkelser.
Kontaktperson
For mer informasjon, kontakt Kari-Anne Bjørnerud